• 奥平智之

進行性核上性麻痺(PSP):下方を見ることがしにくい、転びやすい、しゃべりにくい:日本認知症ネットワーク

更新日:8月27日


進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy: PSP)は、下方を見ることがしにくい、転びやすい、しゃべりにくいといった症状がみられます。脳内に「タウたんぱく」と呼ばれるタンパク質が蓄積されることによって起こります。


タウ蛋白が関連している疾患(タウオパチー)の一つです。


発症は40歳以降で、50歳台から70歳台に多く発症します。男性に多いです。

初期にパーキンソン病とよく似た動作緩慢や歩行障害などがみられて区別がつきにくいこともあります。

歩行しようとしても足がすくんで前に出しづらくなったり(すくみ足)、歩いているうちにスピードがどんどん速くなってとまれなくなったり(加速歩行)」しますので転びやすくなるのです。

半数以上の人は、発症して1年以内に繰り返す転倒がみられることが多いです。


体幹の筋肉が固くなり、首が後ろに反ってくるのが特徴です・・・体幹と項部のジストニア


眼球運動障害は初期には認めないことも多く、多くの例で発症して2~3年経た後に出てきます。進行すると左右方向にも目を動かしにくくなり、やがて眼球は正中位で固定して動かなくなってきます。


また、構音障害といって、聞き取りにくい話し方になったり、飲み込みにくくなって誤嚥するようになります。・・・仮性球麻痺


認知機能障害は比較的軽度で、前頭葉性の認知障害を中心とした症状です。情動や性格に変化が生じたりします。


頭部MRI:脳幹(特に中脳被蓋部)や前頭葉の萎縮

脳血流シンチ:前頭葉の血流低下


進行性核上性麻痺は進行が速く、発症してから2~3年で車椅子、4~5年で寝たきり状態になる可能性があります。平均的な生命予後は5~9年程度です。


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「メンタルヘルスは食事から」 日本栄養精神医学研究会 奥平智之 作成


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